اين تقع جزر لانجرهانز

اين تقع جزر لانجرهانز

جزر لانجرهانز ، وتسمى أيضًا جزر لانجرهانز ، بقع غير منتظمة الشكل من أنسجة الغدد الصماء تقع داخل بنكرياس معظم الفقاريات. تم تسميتها نسبة للطبيب الألماني بول لانجرهانز ، الذي وصفها لأول مرة في عام 1869. يحتوي البنكرياس البشري الطبيعي على حوالي مليون جزيرة .

جزر لانجرهانز عبارة عن مجموعات من خلايا البنكرياس اكتشفها الدكتور بول لانجرهانز ، أخصائي علم الأمراض الذي اكتشف أيضًا خلايا لانجرهانز المتغصنة في عام 1869. تحتوي كل جزيرة على ما يصل إلى بضعة آلاف من خلايا الغدد الصماء ، وتشكل الجزر مجتمعة ما يصل إلى 2 ٪ من إجمالي كتلة البنكرياس. تشتمل خلايا الجزر على خلايا ألفا وخلايا بيتا وخلايا دلتا وخلايا إبسيلون وخلايا عديد ببتيد البنكرياس (PP) ، وتطلق كل خلية هرمونًا معينًا استجابة للإشارات.

خلوي

تضم كل جزيرة نواة مركزية من خلايا بيتا ، محاطة بغطاء من خلايا ألفا ، ودلتا ، وإبسيلون ، وخلايا عديد ببتيد البنكرياس. على الرغم من أن معظم الجزر تتبع نمط “قلب الوشاح” هذا ، إلا أن هناك اختلافات بين الجزر ذات الأحجام المختلفة. بشكل عام ، تشكل خلايا بيتا ما يصل إلى 60٪ من كتلة الجزيرة. تشكل خلايا ألفا ما يصل إلى 30٪ من كتلة الجزيرة ؛ تشكل خلايا دلتا وإبسيلون والبنكرياس متعدد الببتيد النسبة المتبقية 10 ٪ من كتلة الجزيرة. يتم توفير إمدادات الدم والتعصيب لكل جزيرة من خلال حزمة وعائية عصبية تخترق الجزيرة عبر اللب المركزي لخلايا بيتا.

تطوير

ينشأ البنكرياس من برعم ظهري وبطني ، وكلاهما ينشأ من المعى الباطن الأمامي وينصهران أثناء التطور الجنيني لتكوين البنكرياس الغدد الصماء والغدد الصماء. يبدأ بنكرياس الغدد الصماء بالتشكل في عشرة أسابيع من الحمل بواسطة خلايا مجرى طلائي غير ناضجة مفردة ، تتكاثر وتشكل جزرًا صغيرة من الخلايا. تتغذى هذه الجزر بالأوعية الدموية قبل 16 أسبوعًا من الحمل وتصبح مغلفة بالنسيج الضام في هذا الوقت. تتمايز الخلايا في النهاية لتحتوي كل واحدة على هرمون بنكرياس واحد خلال النصف الثاني من الحمل.

دور

تفرز كل خلية غدد صماء في البنكرياس هرمونًا واحدًا محددًا. تفرز خلايا ألفا الجلوكاجون ، وهو هرمون ببتيد يرفع تركيز الجلوكوز والأحماض الدهنية في مجرى الدم وهو الهرمون التقويضي الأساسي في الجسم. تفرز خلايا بيتا الأنسولين ، وهو هرمون الببتيد الذي يقلل من تركيز الجلوكوز في الدم عن طريق تحفيز امتصاص الجلوكوز من قبل الكبد والعضلات الهيكلية والأنسجة الدهنية عبر مستقبلات متخصصة. تفرز خلايا دلتا السوماتوستاتين ، الذي يمنع إفراز كل من الجلوكاجون والأنسولين. تفرز خلايا إبسيلون هرمون الجريلين ، وهو هرمون يحفز الشهية ، ويزيد من تخزين الدهون ، ويحفز إفراز هرمون النمو من الغدة النخامية. تفرز خلايا PP عديد ببتيد البنكرياس ، وهو هرمون الشبع الذي يقلل من إفراز حمض المعدة ، وإفراغ المعدة ، وحركة الأمعاء العلوية. تتواصل هذه الخلايا من خلال الفراغات خارج الخلية وتقاطعات الفجوات وتؤثر على إفراز الهرمونات من قبل بعضها البعض. على سبيل المثال ، يعمل إفراز الجلوكاجون بواسطة خلايا ألفا على منع إفراز الأنسولين بواسطة خلايا بيتا والعكس صحيح ، كما أن إطلاق السوماتوستاتين بواسطة خلايا دلتا يمنع إفراز كل من الجلوكاجون والأنسولين بواسطة خلايا ألفا وبيتا.

الأهمية السريرية

يمكن أن يؤدي الخلل الوظيفي في خلايا الجزيرة إلى الإصابة بأورام الغدد الصماء العصبية في البنكرياس. هذه أورام نادرة تمثل حوالي 7 ٪ من جميع كتل البنكرياس. عادة ما تكون بطيئة النمو ومتباينة بشكل جيد ويمكن أن تعمل أو لا تعمل. ما بين 50 و 75٪ من أورام الغدد الصم العصبية في البنكرياس لا تعمل ، وبالتالي فهي غير مرتبطة بالمتلازمة السريرية المرتبطة بالهرمونات. أورام الغدد الصماء العصبية في البنكرياس ليست دائمًا جزءًا من متلازمة الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN1).

الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 هو متلازمة أورام الغدد الصماء النادرة التي يمكن أن تسبب الأورام الأنسولين والجلوكاجونوما وأورام البنكرياس غير العاملة بالإضافة إلى أورام الغدة الدرقية والغدة النخامية. يحدث بسبب طفرة سلالة جرثومية معطلة في جين MEN1 على الكروموسوم 11 في معظم الحالات ، على الرغم من أن 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة MEN1 ليس لديهم طفرة في هذا الجين. يمكن أن تحدث أورام الغدد الصم العصبية في البنكرياس في 30 إلى 75٪ من المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة ، وتكون أورام الغدد الصم العصبية غير العاملة أكثر شيوعًا من الأورام العاملة. يعد التاريخ الطبي والعائلي الشامل أمرًا بالغ الأهمية في إجراء التشخيص المبكر لـ MEN1 ، والذي يمكن أن ينقذ الحياة لأن هذه المتلازمة مرتبطة بمعدل وفيات مرتفع. 

ورم خلية جزيرة غير وظيفي

تمثل الأورام غير العاملة معظم أورام الغدد الصماء العصبية في البنكرياس ، ومن 60 إلى 90٪ منها أورام خبيثة. قد تطلق هذه الأورام مواد معينة ، مثل عديد ببتيد البنكرياس وكروموجرانين أ ، والتي تكون مفيدة أيضًا كواسمات ورم في المرضى. لا يعانون سريريًا من متلازمة هرمونية ، والتي يمكن أن تسبب تأخيرًا في التشخيص. يتم تشخيص أكثر من 50٪ من هذه الأورام بالصدفة في المرضى الذين لا يعانون من أعراض ويخضعون لتقييم تشخيصي لحالات أخرى غير ذات صلة. الأعراض الناتجة عن هذه الأورام ناتجة عن تأثير جماعي وتشمل آلام البطن ، وفقدان الوزن ، وفقدان الشهية ، والغثيان ، واليرقان الانسدادي ، والنزيف داخل البطن ، أو كتلة محسوسة.

أنسولين

الأورام الأنسولين هي أكثر الأورام العاملة شيوعًا وتتكون من خلايا بيتا البنكرياس. تحدث عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 31 و 63 عامًا ولها غلبة طفيفة من الإناث. من الناحية الشكلية ، هي أورام صغيرة ، يصل حجمها إلى 80٪ أقل من 2 سم وتتوزع بالتساوي في جميع أنحاء الرأس والجسم والذيل من البنكرياس. على الرغم من أن ما بين 5 و 15٪ من أورام الأنسولين يمكن أن تكون خبيثة ، إلا أن معظمها حميدة وقابلة للاستئصال الجراحي.

تفرز هذه الأورام كميات كبيرة من الأنسولين ، وهو هرمون يرتبط بمستقبلات معينة في الكبد والأنسجة الدهنية والعضلات الهيكلية ويسبب امتصاص الجلوكوز في هذه الخلايا. لذلك ، ترتبط المظاهر السريرية لأورام الأنسولين بنقص السكر في الدم. تشمل أعراض سكر الدم العصبي الضعف وفقدان الوعي والارتباك ، وتشمل الأعراض اللاإرادية الخفقان والرعشة والجوع والتعرق. من المضاعفات المخيفة حدوث غيبوبة سكر الدم ، والتي يمكن أن تحدث فجأة وتؤدي إلى موت الدماغ. تحدث فترات نقص السكر في الدم بشكل أكثر شيوعًا بعد فترة من الصيام أو ممارسة الرياضة البدنية ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا دون أي علاقة بأوقات الوجبات أو التمارين الرياضية.

جلوكاجونوما

الجلوكاجونوما هي أورام نادرة ، وتشكل 7٪ من جميع أورام الغدد الصماء في البنكرياس والتي تتكون من خلايا ألفا في البنكرياس. تحدث عند البالغين في العقد الخامس من العمر ولها توزيع متساوٍ بين الذكور والإناث. من الناحية الشكلية ، يتم تغليفها وثباتها ، وتتنوع في الحجم من 2 إلى 25 سم وتحدث بشكل أكثر شيوعًا في ذيل البنكرياس. غالبية هذه الأورام خبيثة ، و 50 إلى 80 ٪ من المرضى يعانون من ورم خبيث في الكبد عند التقديم الأولي.

تفرز هذه الأورام كميات كبيرة من الجلوكاجون ، وهو هرمون يزيد من تركيز الجلوكوز في الدم عن طريق تحويل الجليكوجين المخزن إلى جلوكوز داخل الكبد. المظاهر السريرية لهذه الأورام فريدة من نوعها. في حين أن الأعراض الأكثر شيوعًا هي فقدان الوزن والحمامى النخرية المهاجرة ، يمكن للمرضى أيضًا أن يصابوا بالتهاب الشفة وداء السكري وفقر الدم والإسهال والتخثر الوريدي وأعراض نفسية عصبية. غالبًا ما يكون الطفح الجلدي الناتج عن الحمامي النخرية المهاجرة من الأعراض الحالية للجلوكاجونوما الكامنة ؛ يبدأ بحطاطات ولويحات حمامية على الوجه والعجان والأطراف. تتوسع هذه الآفات في وقت لاحق وتتجمع ولها مقاصة مركزية مع تقشر محيطي وقشور. وغالبًا ما يرتبط أيضًا بحكة شديدة وألم.

الورم السوماتوستاتيني

الأورام السوماتوستاتينية هي أورام نادرة جدًا لخلايا دلتا البنكرياس ، تحدث في 1 من كل 40 مليون شخص سنويًا. يمكن أن تنشأ هذه الأورام في كل من البنكرياس والاثني عشر ، وتكون الغالبية العظمى منها خبيثة. يتم العثور عليها بشكل شائع عرضيًا لأنها تحتوي على حبيبات تفاعلية مناعية ولكنها لا تسبب متلازمة وظيفية. ترجع الأعراض الناتجة عن الأورام السوماتوستاتينية إلى التأثير الجماعي وتشمل آلام البطن وفقدان الوزن واليرقان.